2017神经内科主治医师考试热点：重症肌无力

重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。

　　【病史采集】

(一)本病可发生于任何年龄，但多见于儿童及青少年。

(二)起病隐袭，主要表现在某些横纹肌在活动后异常地易于疲劳，早轻晚重，眼外肌受累最为常见，次为延髓肌，再次为颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌，或全身肌肉同时受累。儿童肌无力几乎100%的病例均以眼肌受累为主，眼睑下垂，复视或眼球运动不能;成人可有眼肌型、延髓型、脊髓肌型和全身肌无力型。特点是早上或休息时可减轻，劳累和下午可加重。

(三)重症肌无力危象：系指延髓肌、呼吸肌的进行性无力，以致不能维持正常的通气功能的危急状态。

1、在感染、外伤、分娩或突然停用(新斯的明)药后引起的，称为重症肌无力的肌无力危象;

2、在服用过量的(新斯的明类)抗胆硷酯酶药后引起的称为重症肌无力的胆硷能危象(或新斯的明性危象)。后一种危象除有肌无力性危象的'呼吸、吞咽、咳嗽等症状外，尚有乙酰胆硷积蓄过多的毒蕈硷样和烟硷样等症状。

　　【物理检查】

1、眼肌可见单眼睑或双眼睑下垂，有的有复视，甚至有眼球运动不能。

2、全身性肌瘫试验阳性，腱反射减弱，肌张力下降，但病理反射阴性，皮肤感觉正常。

3、危象则可见呼吸困难，呼吸表浅，痰鸣、紫绀、肺部湿罗音等危急情况。

对疑难病例，可作以下试验。

1、肌疲劳试验。

2、新斯的明1mg，肌注后30-60分钟如肌无力明显改善则可诊断。

　　【鉴别诊断】

1、询问用药情况。

2、腾喜龙(Tensilon)试验：10mg溶于10ml生理盐水中，先静推2ml，如无不适，继续推完(半分钟内推完)。推完后30-60分钟内如先有肌力进步，后恶化，则为肌无力性危象;反之为胆硷能性危象。

3、阿托品试验：静推1mg，如症状(特别是毒蕈硷样中毒症状，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、缩瞳、脉缓、流涎、支气管分泌物增多等)好转，则为胆硷能性危象，反之则为肌无力性危象。

4、血清IgG约有2/3病人增高，少数抗核抗体阳性，多数病人血清中抗Ach抗体阳性，C3补体增高。

5、肌电图特征性改变为运动神经诱发的肌肉动作电位，幅度很快降低，单纤维肌图上可见兴奋传递延缓或阻断。

6、胸透可发现部分病人有胸腺肥大。

　　【治疗原则】

1、抗胆硷脂酶药物，可选用：

溴化新斯的明：7.5-15mg，tid-qid。

溴化吡啶斯的明：-qid。

甲基硫酸新斯的明：0.5-1.0mg H或Ⅴ，美斯地龙：2mg H或M或Ⅴ。

2、激素治疗

强的松疗法：60-120mg/d，一次服用或分3次服用，持续3-6周，症状好转后渐减量，维持量为10-20mg/d。在用药后的头几天，可有病情加重现象，故需作好人工辅助呼吸的准备。口服氯化钾。

3、免疫抑制剂

环磷酰胺疗法：2mg/kg/日，分两次用。

4、胸腺放疗：一般放射线照射量为2000-4000伦琴，在1-4周内完成。

5、胸腺摘除术。

6、危象抢救：

A、根据病史、用药史、症状及腾喜龙试验，以确定危象性质。

B、尽快作气管切开，辅以正压性控制呼吸，保持呼吸道通畅。

C、肌无力危象，立即用新斯的明0.5-1.0mg或吡啶斯的明 1～2mg静注，必要时重复用。

D、胆硷能危象：

a. 立即停用一切抗胆硷能药。

b. 用阿托品0.5-1.0mg iv或im，每15-30分钟一次，直至毒蕈硷样副作用消失为止。

C. 用PAM(解磷定)50-250mg，iv以后每5分钟用50mg，直到总量达1-2g，以抵抗胆硷能药物的烟硷样作用，如使用过量则会转为肌无力现象。

d. 如有条件可行血浆交换疗法。

E、抗感染：用青霉素或氨苄青霉素等。

7、慎用或禁用加重症肌无力症状的药物：

a. 麻醉止痛安定剂：吗啡、乙醚、巴比妥类、安定剂(氯丙嗪)。箭毒属绝对禁忌。

b. 抗心律失常药：奎尼丁，普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因。苯妥因钠亦应慎用。

c. 抗生素中，链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素、丝霉素、巴龙霉素、多粘菌素A及B，粘菌素E钠、四环素、金霉素等。

　　疗效评定标准

治愈：肌力恢复到Ⅳ～Ⅴ级，能作一般体力活动。

好转：症状部分好转，无呼吸与吞咽困难。

无效：用药后症状改善不明显。