公衞執業助理醫師考點：糖原的分解

糖原分解不是糖原合成的逆反應，除磷酸葡萄糖變位酶外，其它酶均不一樣，反應包括：

(1)Gn糖原+Pi

G-1-P+g(n-1)

(2)G-1-P

G-6-P

(3)G-6-P+H2O

G+PI

這樣將糖原中1個糖基轉變為1分子葡萄糖，但是磷酸化酶只作用於糖原上的α(1→4)糖苷鍵，並且催化至距α(1→6)糖苷鍵4個葡萄糖殘基時就不再起作用，這時就要有脱枝酶(debranching enzyme)的.參與才可將糖原完全分解。脱枝酶是一種雙功能酶，它催化糖原脱枝的兩個反應，第一種功能是4-α-葡聚糖基轉移酶(4-α-D-glucanotrnsferase)活性，即將糖原上四葡聚糖分枝鏈上的三葡聚糖基轉移到酶蛋白上，然後再交給同一糖原分子或相鄰糖原分子末端具自由4?羥基的葡萄糖殘基上，生成α(1→4)糖苷鍵，結果直鏈延長3個葡萄糖(圖5-6)，而α(1→6)分枝處只留下1個葡萄糖殘基，在脱枝酶的另一功能，即1，6-葡萄糖苷酶活性催化下，這個葡萄糖基被水解脱下，為遊離的葡萄糖，在磷酸化酶與脱枝酶的協同和反覆的作用下，糖原可以完全磷酸化和水解(圖4-17)。

圖4-17　糖原的分解